Авторы первого открытия – команда учёных из института Бабрахама (Babraham institute), которая обнаружила молекулу, играющую ключевую роль в успешном функционировании аксонного транспорта, перемещении по нервному отростку различного биологического материала. Это имеет важнейшее значение для сохранения жизни нервных клеток, и даже более того, теперь специалисты могут по-новому взглянуть на факторы, приводящие к таким расстройствам нервной системы, как, к примеру, рассеянный склероз.

Поясним, характерная черта нейродегенеративных заболеваний — потеря жизнеспособных нервных клеток, которой, как показывают опыты, чаще всего предшествует дегенерация аксонов. Их разрушение неоднократно регистрировалось при многих болезнях такого типа, но до сих пор этот феномен сам по себе не был подробно исследован.

Дегенерировавшие нейроны (левый блок) после сделанной учёными инъекции начали расти (правый блок) и вернулись к нормальному функционированию (иллюстрация Michael Coleman et al./PLoS One).

Как сообщил руководитель исследования Майкл Коулман (Michael Coleman) в пресс-релизе университета, его команде удалось идентифицировать как главного защитника нервных клеток от вырождения молекулу, известную под названием Nmnat2. Связь здесь прямая и грубая – в отсутствие данной молекулы даже здоровые и неповреждённые клетки потихоньку начинают деградировать, и наоборот — повышение уровня Nmnat2 может задержать процесс разрушения уже травмированных клеток.

Аксонный транспорт обеспечивает бесперебойный трафик тысяч биохимических соединений, необходимых для выживания самих аксонов и успешного функционирования ста миллиардов наших нервных клеток. Потому дегенерация аксонов может быть фактически приговором – она ведёт к болезни Альцгеймера, глаукоме и заболеваниям двигательных нейронов. На иллюстрации хорошо видно, как "загораются" потухшие было нервные окончания после стимулирования Nmnat2 (иллюстрация Michael Coleman et al./PLoS ONE).

Этот метаболический фермент находится в мембранной структуре, известной как аппарат Гольджи, и, как теперь уже выяснили кембриджские специалисты, в составе аксонов. А это означает, что сам фермент никуда вводить не нужно – он и так присутствует в каждой нашей нервной клетке: достаточно просто простимулировать его активность извне.

Такая потрясающая простота открывает широкий простор для новых терапевтических возможностей защиты синапсов и аксонов заранее, путём профилактических мер, разработка которых – вопрос ближайшего будущего. Сам Коулман поэтически сравнивает значение аксонов для нервов с жизненной влагой для цветка: "Вода — это ограничивающий фактор, первичный для выживания, даже если цветку и требуются другие жизненно важные вещества в долгосрочной перспективе". Больше подробностей об исследовании можно узнать из статьи, опубликованной в PLoS ONE (её также можно прочесть в формате PDF-документа).

Поначалу было трудно принять саму идею того, что "зловредный белок", как о нём было принято думать ранее, в правильной конфигурации может выполнять такую важную функцию. Агуцци с коллегами изучили четыре различных штамма мыши, лишённые гена прионов PrPC. У каждого зверька они обнаружили, независимо от переносимых нагрузок, признаки повреждения миелина всего через шесть недель после рождения (микрофото A-H). В возрасте двух месяцев нервы были широко демиелинизированы, и мыши стали более чувствительны к боли. Измерительная шкала A,B – 8 мкм, C-H – 5 мкм (иллюстрация Adriano Aguzzi et al./Nature).

Другое удивительное открытие, для совершения которого потребовалось почти два десятилетия экспериментов, обнародовали швейцарские исследователи из университетской клиники Цюриха (UniversitätsSpital Zürich) под руководством Адриано Агуцци (Adriano Aguzzi). Они наконец выяснили, в чём заключается функция таинственных прионов, которые, в определённой своей форме (так называемой конформации белка), напрямую связаны с такими заболеваниями, как коровье бешенство и его проявление у людей — синдром Крейтцфельда-Якоба, неуклонно прогрессирующее разрушение мозга и массовое отмирание нейронов. Ранее учёным даже удавалось синтезировать прионы в лабораторных условиях, но не раскрыть их секрет.

"При рождении у подопытных мышей повреждения миелина отсутствовали, что только подтверждает – прионы и впрямь необходимы для поддержания качества миелиновой оболочки, которая уменьшается на протяжении всей жизни, – комментирует Агуцци проведённые эксперименты. – Любопытно, что когда мы повторно ввели белки-прионы конкретно в нервы, демиелинизации не произошло". У мышей с дефицитом приона (микроснимки, помеченные PrnP) наблюдаются более чёткие дефекты в миелиновом слое. Масштабная линейка – 50 мкм (иллюстрация Adriano Aguzzi et al./Nature).

Опубликованные в Nature материалы исследования (статью также можно прочесть тут, PDF-документ) позволяют утверждать, что загадочные белки в организме млекопитающих (при правильном функционировании) служат вполне благородной цели — поддерживать миелиновую оболочку, электроизолирующую прокладку, защищающую аксоны нейронов.

Такая ситуация, разумеется, сохраняется до тех пор, пока белки работают в своём нормальном режиме. А вот демиелинизация нервов спинного мозга, к примеру, очень быстро приводит к рассеянному склерозу, методы излечения которого науке пока неизвестны.

Швейцарцы пришли к выводу, что когда миелиновые "ножны нервов" изнашиваются, определённые ферменты расщепляют "правильные" белки-прионы и запускают ремонтный процесс. Пока опыты проводились лишь на седалищном нерве, однако команда Агуцци уже подозревает, что прионы действуют аналогичным образом и в головном мозге.

Если это действительно так – у исследователей как из Кембриджа, так из Цюриха нет иного противника кроме времени в борьбе с убивающими нервные клетки заболеваниями.